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女老师从未例假 经查竟是罕见雌雄同体两性畸形

      在湖北省荆门市,一名25岁女老师经查患有雌雄同体这一罕见病症,也就是俗话说的“两性人”。

     所谓“两性人”即两性畸形,两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现,其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。萝莉的面孔、魔鬼的身材,没有喉结和男性生殖器,却有一对隐睾。

      两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现,其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形,如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。

        有着萝莉的面孔、魔鬼的身材,十余年不来例假,一直被诊断为“原发性闭经”,如果不是要结婚考虑要小孩,25岁的小张怎么也想不到,自己居然是染色体为46XY的“纯爷们”。

      小张是荆门一学校老师,良好的文化修养和外形条件,身边追求者众多。惟一让她烦心的是,自己25岁了,却从没例假。在当地医院检查,一直认为是“原发性闭经”。直到最近,家里催促她结婚,考虑到婚后要小孩的事情,她决定到武汉来查。

     10月,小张到武汉大学人民医院,B超检查结果让她大吃一惊,她居然没有子宫,卵巢也呈多囊性改变,且腹部有两个球状阴影,考虑为隐睾。进一步做性激素和染色体检查,显示其睾酮增高,染色体核型分析为46XY。从生物学上说,“她”就是一名男性!

      

       科学知识:   

  由此看来,男人与女人的界限并非那么泾渭分明。在奇迹般的胎儿期,发育过程中的一些细微改变都会影响性别的区分。那些无法按照传统的男女标准界定性别的人,就是所谓“两性人”。很多情况可以导致两性人的出现,其中最常见的是先天性肾上腺素增生征CAH(congenital adrenal hyperplasia)。这种情况下,一个遗传上的女孩,在胎儿期肾上腺反常的增生,产生大量的男性激素,结果导致男性化的外生殖器。而内里,她们是女人,并很有可能保留生育能力。另一种捣乱的家伙是黄体酮,这是一种过去常用的保胎药,黄体酮的效用与雄性激素相似,因此使用它往往会导致女婴男性化的问题。

  与前两种情况相反,一个XY胚胎如果患有男性激素不敏感综合征AIS(androgen isensitivity syndrome),由于机体组织对睾丸激素不敏感,出生时,他将会有女性的外观,但他的体内有一对睾丸,并且没有子宫。新闻中的女孩就属于这一类。

  还有一些著名的病征,比如特纳氏综合征(Tunner’s syndrome),患者的性染色体比一般人少一个,只有一个X,这种病人会表现为发育不良,女性特征不明显;与之对应的克林菲尔特综合征(Klinefelter’s syndrome)则是一个XXY的男性,会表现出部分的女性特征。更罕见的情况是一个人体内既有卵巢也有睾丸,数种遗传问题可以导致这种情况的出现。


  人文关性:第三性,可以吗?

  两性人绝非一个小的群体,随便在互联网上搜索,就可以看到许多不同类型的两性人的报道,其中不乏名人,比如台湾艺人利菁(根据描述,她是一个AIS的患者)和以给戴安娜王妃写传记闻名的科琳 坎贝尔Collin Campbell。

  虽然各种文明的神话传说中常见阴阳合体的角色,比如女娲,但现实生活中的两性人却往往得不到社会的认可。在我的家乡,方言里代表两性人的那个词是最恶毒的脏话之一。不过随着外科技术的不断进步,现在借助整形手术,两性人可以选择变成“男人”或者“女人”。著名性学家马尼(John Money)曾在上世纪60年代制定了一套治疗方案,根据这套方案,两性人在出生后18个月内必须接受矫正手术,然后接受后续激素治疗,就可以成功归属于一种性别。

  然而最近的跟踪研究发现,很多接受马尼方案的人生活并不美好,他们在性别认同和生活质量方面存在严重问题,这些人质问:“对于一个无法知情的婴儿,可以决定ta的未来命运吗?”他们甚至认为两性人应该作为这个社会的“第三性”存在。这并不是乌托邦式的想法,因为根据麦金利(Joan Imperato-McGinley)的研究,多米尼加共和国的一个地区广泛存在一种叫做5-α还原酶综合征的遗传病,这种人遗传上属于男性,但出生时有女性特征。当地人称这种人为隐性人,从未觉得是一种问题。

  对此,美国儿科学会发布了最新的儿科医生操作准则,规定了如何护理这些无法判定性别的新生儿,包括了如何确诊原因,如何决定养育过程中的性别取向。当然,最重要的还是如何让公众了解这一并不为人知的人群,并宽容的接纳他们。

 

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